retinophaty hypertension

RETINOPATI HIPERTENSI
Oleh
Kamisah, Bagian Ilmu Penyakit Mata RSUD Arifin Acmad Pekanbaru, Fakultas Kedokteran Universitas Riau, 2009.

Pasien Y, 49 tahun, pekerjaan IRT dating dengan keluhan Kedua mata kabur tidak merah sejak 1 bulan SMRS, Sejak 1 bulan yang lalu pasien merasakan kedua mata kabur dan tidak merah. Pasien sebelumnya mulai merasakan kabur ringan, namun tidak menggangu aktivitas. Selanjutnya sejak 1 minggu yang lalu penglihatan pasien bertambah kabur. Mata tidak merah, tidak berair, tidak gatal, nyeri kepala (+), muntah (-), demam (-).Pasien diketahui menderita hipertensi sejak 1 tahun yang lalu, tidak terkontrol.Riwayat kelainan mata sebelumnya tidak ada. Riwayat DM disangkal. Pemeriksaan fisik TD : 180/100mmHg, status oftalmologis visus OD:1/60 dan OS:1/60 struktur mata lain dalam batas normal, funduskopi kedua mata : refleks fundus (+),papil: bulat, batas tidak tegas, CDR sulit dinilai, makula : reflex (+), eksudat (+), Aa/vv:crossing fenomenon, silver wire dan cooper wire, retina: cotton wool exudates, hard exudates, dot spots, flame shape (+).














TINJAUAN KEPUSTAKAAN
RETINOPATI HIPERTENSI
Pendahuluan
Retinopati hipertensi merupakan suatu keadaan yang ditandai dengan kelainan pada vaskuler retina pada penderita dengan peningkatan tekanan darah. Kelainan ini pertama kali dikemukakan oleh Marcus Gunn pada kurun abad ke-19 pada sekelompok penderita hipertensi dan penyakit ginjal. Tanda-tanda pada retina yang diobservasi adalah penyempitan arteriolar secara general dan fokal, perlengketan atau “nicking” arteriovenosa, perdarahan retina dengan bentuk flame-shape dan blot-shape, cotton-wool spots, dan edema papilla. Pada tahun 1939, Keith et al menunjukkan bahwa tanda-tanda retinopati ini dapat dipakai untuk memprediksi mortalitas pada pasien hipertensi.1,2

Vaskularisasi Retina
Lapisan dalam retina mendapatkan suplai darah dari arteri retina sentralis. Arteri ini berasal dari arteri oftalmikus yang masuk ke mata bersama-sama dengan nervus optikus dan bercabang pada permukaan dalam retina. Arteri sentralis merupakan arteri utuh dengan diameter kurang lebih 0,1 mm, yang merupakan suatu arteri terminalis tanpa anastomose dan membagi menjadi empat cabang utama yaitu aa.temporalis superior dan inferior dan aa.nasalis superior dan inferior. Sementara itu, lapisan luar retina tidak mempunyai vaskularisasi. Bagian ini mendapatkan nutrisinya melalui proses difusi dari lapisan koroid yaitu dari korioapilaris. Arteri retina biasanya berwarna merah cerah, tanpa disertai pulsasi manakala vena retina berwarna merah gelap dengan pulsasi spontan pada diskus optikus.3

Epidemiologi
Sejak tahun 1990, beberapa penelitian epidemiologi telah dilakukan pada sekelompok populasi penduduk yang menunjukkan gejala retinopati hipertensi dan didapatkan bahwa kelainan ini banyak ditemukan pada usia 40 tahun ke atas. Prevalensi retinopati hipertensi bervariasi antara 2%-15%. Data ini berbeda dengan hasil studi epidemiologi yang dilakukan oleh Framingham Eye Study yang mendapatkan hasil prevalensi rata-rata kurang dari 1%. 1,2,4

Patofisiologi
Perubahan patofisilologi pembuluh darah retina pada hipertensi, akan mengalami beberapa tingkat perubahan sebagai respon terhadap peningkatan tekanan darah. Terdapat teori bahwa akan terjadi spasme arterioles dan kerusakan endotelial pada tahap akut sementara pada tahap kronis terjadi hialinisasi pembuluh darah yang menyebabkan berkurangnya elastisitas pembuluh darah.5
Tahap awal, pembuluh darah retina akan mengalami vasokonstriksi secara generalisata. Hal ini merupakan akibat dari peningkatan tonus arteriolus dari mekanisme autoregulasi yang seharusnya berperan sebagai fungsi proteksi. Pada pemeriksaan funduskopi akan terlihat penyempitan arterioles retina secara generalisata. Peningkatan tekanan darah secara persisten akan menyebabkan terjadinya penebalan intima pembuluh darah, hiperplasia dinding tunika media dan degenerasi hialin. Pada tahap ini akan terjadi penyempitan arteriolar yang lebih berat dan perubahan pada persilangan arteri-vena yang dikenal sebagai ”arteriovenous nicking”. Terjadi juga perubahan pada refleks cahaya arteriolar yaitu terjadi pelebaran dan aksentuasi dari refleks cahaya sentral yang dikenal sebagai ”copper wiring”. 1,6,7
Dinding aretriol normal bersifat transparan, sehingga yang terlihat sebenarnya adalah darah yang mengalir. Pantulan cahaya yang tipis dibagian tengah lumen tampak sebagai garis refraktif kuning sekitar selebar seperlima dari lebar lumen. Apabila dinding arteriol diinfiltrasi oleh sel lemak dan kolesterol akan menjadi sklerotik. Dinding pembuluh darah secara bertahap menjadi tidak transparan dan dapat dilihat, dan refleksi cahaya yang tipis menjadi lebih lebar. Produk-produk lemak kuning keabuan yang terdapat pada dinding pembuluh darah bercampur dengan warna merah darah pada lumen pembuluh darah akan menghasilkan gambaran khas “copper-wire’”. Hal ini menandakan telah terjadi arteriosklerosis tingkat sedang. Apabila sklerosis berlanjut, refleksi cahaya dinding pembuluh darah berbentuk “ silver-wire”.6
Tahap pembentukan eksudat, akan menimbulkan kerusakan pada sawar darah-retina, nekrosis otot polos dan sel-sel endotel, eksudasi darah dan lipid, dan iskemik retina. Perubahan-perubahan ini bermanifestasi pada retina sebagai gambaran mikroaneurisma, hemoragik, hard exudate dan infark pada lapisan serat saraf yang dikenal sebagai cotton-wool spot. Edema diskus optikus dapat terlihat pada tahap ini, dan biasanya merupakan indikasi telah terjadi peningkatan tekanan darah yang sangat berat.1
Perubahan-perubahan yang terjadi ini tidak bersifat spesifik hanya pada hipertensi, karena selain itu juga dapat terlihat pada penyakit kelainan pembuluh darah retina yang lain. Perubahan yang terjadi juga tidak bersifat sekuensial, misalnya perubahan tekanan darah yang terjadi mendadak dapat langsung menimbulkan hard exudate tanpa perlu mengalami perubahan-perubahan lain terlebih dulu.6

Klasifikasi
Klasifikasi Retinopati hipertensi menurut Scheie, adalah sebagai berikut 5,8:
a. Stadium 0 : Ada diagnosis hipertensi tanpa abnormalitas pada retina.
b. Stadium I: terdapat penciutan setempat pada pembuluh darah kecil.
c. Stadium II : penciutan pembuluh darah arteri menyeluruh dengan kadang-kadang disertai penciutan pembuluh darah setempat , pembuluh darah tegang dan membentuk cabang keras.
d. Stadium III: lanjutan stadium II dengan cotton wool- exudate, perdarahan, dapat terjadi pada tekanan darah diastolik diatas 120mmHg, dapat disertai penurunan penglihatan.
e. Stadium IV : seperti stadium III dengan edem papil dengan starfigure exudate, disertai penurunan penglihatan dengan tekanan diastolik diatas 150mmHg.

Klasifikasi Keith-Wagener-Barker (1939)5
a. Stadium I : Penyempitan ringan, sklerosis arterioles retina, hipertensi ringan, asimptomatis.
b. Stadium II : Penyempitan definitif, konstriksi fokal, sklerosis, dan crossing phenomena, tekanan darah semakin meninggi, timbul beberapa gejala dari hipertensi.
c. Stadium III: Retinopati (cotton-wool spot, arteriosclerosis, hemoragik); tekanan darah terus meningkat dan bertahan, muncul gejala sakit kepala, vertigo, kesemutan, kerusakan ringan organ jantung, otak dan fungsi ginjal.
d. Edema neuroretinal termasuk papiledema, garis Siegrist, Elschig spot; peningkatan tekanan darah secara persisten, gejala sakit kepala, asthenia, penurunan berat badan, dispneu, gangguan penglihatan, kerusakan organ jantung, otak dan fungsi ginjal.
Modifikasi klasifikasi Scheie oleh American Academy of Ophtalmology
Stadium Karakteristik
Stadium 0 Tiada perubahan
Stadium I Penyempitan arteriolar yang hampir tidak terdeteksi
Stadium II Penyempitan yang jelas dengan kelainan fokal
Stadium III Stadium II + perdarahan retina dan/atau eksudat
Stadium IV Stadium III + papiledema
Berdasarkan penelitian, telah dibuat suatu tabel klasifikasi retinopati hipertensi tergantung dari berat ringannya tanda-tanda yang terlihat pada retina.1,6
Retinopati Deskripsi Asosiasi sistemik
Mild Satu atau lebih dari tanda berikut :Penyempitan arteioler menyeluruh atau fokal, AV nicking, dinding arterioler lebih padat (silver-wire) Asosiasi ringan dengan penyakit stroke, penyakit jantung koroner dan mortalitas kardiovaskuler
Moderate Retinopati mild dengan satu atau lebih tanda berikut : Perdarahan retina (blot, dot atau flame-shape), mikroaneurisma, cotton-wool, hard exudates Asosiasi berat dengan penyakit stroke, gagal jantung, disfungsi renal dan mortalitas kardiovaskuler
Accelerated Tanda-tanda retinopati moderate dengan edema papil : dapat disertai dengan kebutaan Asosiasi berat dengan mortalitas dan gagal ginjal


Gambar 1. Mild Hypertensive Retinopathy. Nicking AV (panah putih) dan penyempitan focal arterioler (panah hitam) (A). Terlihat AV nickhing (panah hitam) dan gambaran copper wiring pada arterioles (panah putih) (B). (dikutip dari kepustakaan 1)

Gambar 2. Moderate Hypertensive Retinopathy. AV nicking (panah putih) dan cotton wool spot (panah hitam) (A). Perdarahan retina (panah hitam) dan gambaran cotton wool spot (panah putih) (B). (dikutip dari kepustakaan 1)


Gambar 3. Multiple cotton wool spot (panah putih) dan perdarahan retina (panah hitam) dan papiledema. (dikutip dari kepustakaan 1)

Diagnosis
Diagnosis retinopati hipertensi ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang seperti funduskopi, pemeriksaan visus, pemeriksaan tonometri terutama pada pasien lanjut usia dan pemeriksaan USG B-Scan untuk melihat kondisi di belakang lensa diperlukan untuk membantu menegakkan diagnosis pasti. Pemeriksaan laboratorium juga penting untuk menyingkirkan penyebab lain retinopati selain dari hipertensi.8

Penatalaksanaan
Mengobati faktor primer adalah sangat penting jika ditemukan perubahan pada fundus akibat retinopati arterial. Tekanan darah harus diturunkan dibawah 140/90 mmHg. Beberapa studi eksperimental dan percobaan klinik menunjukkan bahwa tanda-tanda retinopati hipertensi dapat berkurang dengan mengontrol kadar tekanan darah. Masih tidak jelas apakah pengobatan dengan obat anti hipertensi mempunyai efek langsung terhadap struktur mikrovaskuler. Berikut diagram penatalaksanaan retinopati hipertensi.5

Gambar 4. Diagram penatalaksaan retinopati hipertensi
(dikutip dari kepustakaan 1)

DAFTAR PUSTAKA

1. Wong TY, Mitchell P. Current concept hypertensive retinopathy. The New England Journal of Medicine 2004 351:2310-7. http://www.nejm.org [diakses tanggal 23 Februari 2008].
2. Hughes BM et al. Hypertension. http://www.emedicine.com [ diakses tanggal 23 Februari 2008].
3. Pavan PR, Burrows AF, Pavan-Langston D. Retina and vitreous. In: Pavan-Langston, editor. Manual of ocular diagnosis and therapy, 2nd edition. Toronto: Little Brown and Company; 1998.p.213-22.
4. Wong YT, Mcintosh R. Hypertensive retinopathy signs as risk indicators of cardiovascular morbidity and mortality. British Medical Bulletin 2005;73-4,57-70. http://bmb.oxforsjournals.org. [diakses tanggal 25 Februari 2009].
5. Mandava N, Yanuzzi LA. Miscelalaneous Retinal Vascular Conditions. In: Regillo, Brown and Flynn editors, The Essential Vitroretinal disease. New York: Thieme Medical Publishers. 1999.p. 193-6.
6. Eva PR. Anatomi dan embriologi mata. In: Vaughan DG, Asbury T, Eva PR, editors. Oftalmologi umum. Jakarta: Widya Medika; 1995. p.7-9.
7. Kanski JJ. Clinical ophtalmology: a systemic approach. Oxford: Buterworth-Heinemann; 1994. p.367-9.
8. Ilyas SH. Ilmu penyakit mata, 3rd edition. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2005. p. 221-3

Behcet's Disease

TINJAUAN PUSTAKA
BEHCET’S DISEASE
Oleh:
Kamisah, Bagian Ilmu Penyakit Mata RSUD Arifin Achmad Pekanbaru, Fakultas Kedokteran Universitas Riau, 2009.

Pendahuluan
Penyakit Behcet merupakan suatu penyakit vaskulitis obliteratif sistemik yang penyebabnya belum diketahui. Penyakit ini mengenai multisistem, dengan manifestasi utama berupa ulserasi aftosa di mulut dan genital, inflamasi berulang di mata, kulit dan sendi.1
Penyakit ini pertama kali dikemukakan oleh seorang dermatologis Turki bernama Hulusi Behcet pada tahun 1937 sebagai suatu trias yang terdiri dari ulkus mulut, ulkus genital dan uveitis hipopion.2 Penyakit Behcet banyak terjadi pada pria muda dari Mediterania timur dan Jepang. Uveitis pada penyakit Behcet juga banyak dijumpai di Cina, Malaysia, Singapura, dan Indonesia.3
Manifestasi kelainan okular pada 70% penderita penyakit Behcet adalah inflamasi intraokular bilateral, rekuren dan nongranulomatosa. Kondisi lainnya bisa berupa iridosiklitis akut rekuren yang berhubungan dengan terjadinya hipopion. Keterlibatan segmen posterior berupa kebocoran pembuluh darah difus di sepanjang fundus. Hal ini sering menyebabkan edema retina difus, edema makula kistik dan edema atau hiperemia diskus optikus.3
Pasien dengan penyakit Behcet memiliki prognosis visual yang jelek. Uveitis yang rekuren dapat menyebabkan glaukoma atau katarak. Bila tidak diterapi, penyakit Behcet dapat mengakibatkan kebutaan. Menurut Benezra dan Cohen, kehilangan penglihatan terjadi pada 74% mata dalam waktu 6-10 tahun setelah simptom okular timbul. Kehilangan penglihatan terjadi akibat inflamasi di mata sehingga menyebabkan iskemia retina, neovaskularisasi di retina atau iris, atropi optik dan edema makula.1
Penyebab penyakit Behcet sampai saat ini belum diketahui. Dugaan beberapa peneliti adalah bahwa penyakit ini berkaitan dengan sistem imun, sehingga terapi yang paling banyak digunakan adalah dengan steroid sistemik dan obat imunosupresan spesifik.3

Anatomi Uvea
Uvea berasal dari bahasa Latin “Uva” yang berarti anggur, terdiri dari beberapa komponen yang berperan besar dalam vaskularisasi bola mata, yaitu iris, korpus siliaris, dan koroid (Gambar 1).3 Uvea merupakan lapisan vaskuler tengah mata dan dilindungi oleh kornea dan sklera. Uvea ikut memasok darah ke retina.4

Gambar 1. Anatomi Uvea
(Dikutip dari kepustakaan 5)




Iris
Iris merupakan membran yang berwarna, berbentuk sirkuler yang tengahnya mempunyai apertura bulat yang dinamakan pupil. Pupil berfungi untuk mengatur cahaya yang masuk ke dalam mata. Iris berpangkal pada badan siliar dan merupakan pemisah antara bilik mata depan dan belakang. Jaringan otot iris tersusun longgar dengan otot polos yang berjalan melingkari pupil (sfingter pupil) dan radial tegak lurus pupil (dilator pupil). Ukuran pupil pada prinsipnya ditentukan oleh keseimbangan antara konstriksi akibat aktivitas parasimpatis yang dihantarkan melalui nervus kranialis III dan dilatasi yang ditimbulkan oleh aktivitas simpatik.4
Pembuluh darah disekitar pupil disebut sirkulus minor dan pembuluh darah disekitar badan silier disebut sirkulus mayor. Kapiler-kapiler iris mempunyai lapisan endotel yang tidak berlobang sehingga normalnya tidak membocorkan fluoresein yang disuntikkan secara intravena. Persarafan iris adalah melalui serat-serat di dalam nervi siliares.4
Korpus Siliaris
Korpus siliaris membentang ke depan dari ujung anterior koroid ke pangkal iris (sekitar 6 mm). Korpus siliaris terdiri dari suatu zona anterior yang berombak-ombak (pars plikata) dan zona posterior yang datar (pars plana). Processus siliaris berasal dari pars plikata. Processus siliaris ini terutama terbentuk dari kapiler-kapiler dan vena yang bermuara ke vena-vena korteks. Kapiler-kapilernya besar dan berlobang-lobang sehingga membocorkan fluoresein yang disuntikkan secara intravena. Ada dua lapisan epitel siliaris, yaitu satu lapisan tanpa pigmen di sebelah dalam yang merupakan perluasan neuroretina ke anterior, dan lapisan berpigmen di sebelah luar yang merupakan perluasan dari lapisan epitel pigmen retina. Processus siliaris dan epitel siliaris pembungkusnya berfungsi sebagai pembentuk humor aquaeus.4
Muskulus siliaris tersusun dari gabungan serat longitudinal, sirkuler dan radial. Fungsi serat-serat sirkuler adalah untuk mengerutkan dan relaksasi serat-serat zonula, yang berorigo di lembah-lembah di antara processus siliaris. Otot ini mengubah tegangan pada kapsul lensa, sehingga lensa dapat mempunyai berbagai fokus baik untuk objek berjarak dekat maupun yang berjarak jauh dalam lapangan pandang. Serat-serat longitudinal muskulus siliaris menyisip ke dalam anyaman-anyaman trabekula untuk mempengaruhi besar porinya. Pembuluh darah yang mendarahi korpus siliaris berasal dari lingkar utama iris. Sarar sensorik iris adalah melalui saraf-saraf siliaris.4
Koroid
Koroid adalah segmen posterior uvea di antara retina dan sklera. Koroid tersusun dari tiga lapisan pembuluh darah koroid: besar, sedang, dan kecil. Semakin dalam pembuluh darah terletak di dalam koroid, semakin lebar lumennya. Bagian dalam pembuluh darah koroid dikenal sebagai khorikapilaris. Darah dari pembuluh darah koroid dialirkan melalui empat vena korteks, satu di masing-masing kuadran posterior. Koroid di sebelah dalam dibatasi oleh membran Bruch dan di sebelah luar oleh sklera. Ruang suprakoroid terletak di antara koroid dan sklera. Koroid melekat erat ke posterior ke tepi-tepi nervus optikus, sedangkan ke anterior, koroid bersambung dengan korpus siliaris. Agregat pembuluh darah koroid memperdarahi bagian luar retina.4

Uveitis
Uveitis didefinisikan sebagai inflamasi yang terjadi pada uvea. Istilah uveitis sekarang digunakan untuk menggambarkan berbagai bentuk inflamasi intraokular yang tidak hanya terjadi pada uvea tetapi juga struktur yang ada di dekatnya, baik karena proses infeksi, trauma, neoplasma, maupun autoimun. Uveitis juga banyak dikaitkan dengan berbagai penyakit sistemik, sehingga penegakan diagnosa uveitis memerlukan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan laboratorium yang teliti.3,6
Secara anatomis, uveitis dibedakan atas uveitis anterior, intermedia, posterior, dan panuveitis. Uveitis anterrior disebut juga iritis jika terjadi inflamasi yang mengenai bagian iris dan iridosiklitis jika inflamasi mengenai iris dan bagian anterior badan silier. Uveitis intermedia jika peradangan mengenai bagian posterior badan silier dan bagian perifer retina. Uveitis posterior jika peradangan mengenai uvea di belakang vitreous. Panuveitis merupakan uveitis anterior, intermedia dan posterior yang terjadi secara bersamaan. 3,6
Secara klinis, uveitis dibedakan atas uveitis akut dan kronis. Uveitis akut terjadi apabila awitan gejala timbul tiba-tiba dan berlangsung 6 minggu atau kurang. Uveitis kronik adalah apabila perjalanan penyakit terjadi dalam hitungan bulan atau tahun. 3,6
Berdasarkan etiologinya, uveitis bisa dikelompokkan menjadi uveitis endogen dan eksogen. Uveitis endogen terjadi akibat infeksi mikroorganisme atau agen lain dari pasien sendiri. Uveitis endogen bisa berhubungan dengan penyakit sistemik, infeksi bakteri, jamur, virus, protozoa, dan cacing.3,6 Berdasarkan patologinya uveitis terdiri atas uveitis granulomatosa dan uveitis non granulomatosa. Penyakit Behcet merupakan salah satu bentuk uveitis non granulomatous dan bentuk uveitis yang paling sulit diterapi.3

Penyakit Behcet
Definisi
Penyakit Behcet adalah vaskulitis obliteratif sistemik yang tidak diketahui penyebabnya.7 Penyakit Behcet ditandai dengan serangan uveitis non-granulomatosa dengan hipopion, ulkus aftosa di mulut, dan ulkus genital. Karakteristik penyakit ini adalah kronik rekuren dengan interval satu minggu hingga tiga tahun. Jika interval memanjang sampai 15-20 tahun, biasanya serangan berikutnya akan jarang terjadi.8

Epidemiologi
Penyakit Behcet banyak ditemukan di negara-negara Mediterania, Timur Tengah, Timur Jauh, terutama di Jepang, dan relatif jarang terjadi di Amerika Serikat.7 Insiden penyakit ini di Jepang adalah 7-8,5 kasus dalam 100.000 penduduk, dimana sebanyak 20% dari kasus uveitis akan berkembang menjadi penyakit Behcet. Penyakit Behcet di Amerika Serikat terjadi sebanyak 4 kasus dalam 1 juta penduduk, dan sebanyak 0,2% dari penyakit ini bermanifestasi sebagai uveitis.9
Penyakit Behcet lebih banyak terjadi pada laki-laki daripada perempuan dengan rasio 2,3:1. Penyakit Behcet tipe komplit lebih banyak terdapat pada laki-laki, sedangkan tipe inkomplit terdapat pada laki-laki dan perempuan dalam jumlah yang sama.9 Kelainan okular lebih sering terjadi pada laki-laki, sedangkan ulserasi genital lebih sering terjadi pada perempuan.8 Penyakit Behcet biasanya menyerang usia 25 hingga 35 tahun.9
.
Etiologi
Etiologi dari penyakit ini belum diketahui. Lebih dari separuh pasien penyakit Behcet memiliki HLA-B5101 positif. Asam amino tunggal pada lokus HLA-B5101 ditemukan mengalami perubahan pada penderita penyakit Behcet di Jepang.10 Jenis HLA bertanggungjawab terhadap timbulnya gejala klinis tertentu, misalnya HLA-B12 berhubungan dengan kelainan mukokutaneus, HLA-B27 berhubungan dengan kelainan artritis, dan HLA-B5 berhubungan dengan kelainan okular.9
Kerusakan jaringan pada penyakit Behcet disebabkan karena timbulnya vaskulitis dan deposisi dari kompleks imun di dinding pembuluh darah, bersama-sama dengan aktivasi sistem komplemen. Pada penyakit Behcet, terjadi disregulasi respon imun yang mengakibatkan kegagalan fungsi sel supresor, aktivasi sel T-helper, dan disregulasi pembentukan sitokin, yang diikuti dengan pembentukan kompleks imun serta aktivasi dari netrofil dan sel pembunuh alami.9

Manifestasi Klinis
Gambaran klinis penyakit Behcet tanpa kelainan okular lebih sering terjadi. Ulkus aftosa pada mulut merupakan gejala yang paling sering terjadi, terdapat pada lebih dari 98% kasus di Jepang (Gambar 2A). Ulkus ini biasanya sembuh dalam 1 minggu, tetapi akan kembali berulang (rekuren). Lesi kulit adalah gejala klinis terbanyak kedua, yaitu lebih dari 90% kasus (Gambar 2B). Lesi genital terjadi pada lebih dari 80% pasien penyakit Behcet (Gambar 2C). Gejala SSP dapat ditemukan pada lebih dari 50% penderita.10
A B
C

Gambar 2. Kelainan sistemik pada Penyakit Behcet, Ulkus aftosa di mulut (A), Eritema nodosum pada kulit (B) dan ulkus genital (C).
(Dikutip dari kepustakaan 11)
Penderita penyakit Behcet dengan kelainan okular memberikan gejala nyeri pada mata, fotofobia, mata merah, dan penurunan tajam penglihatan. Kelainan okular terjadi pada lebih dari 70% penderita penyakit Behcet tetapi yang ditemukan hanya 25%.10 Sebenarnya, kelainan okular baru akan timbul 2-3 tahun setelah onset awal. Kelainan yang biasa ditemukan adalah uveitis hipopion (Gambar 3). Hipopion terjadi pada sepertiga kasus iridosiklitis.7 Kelainan ini biasanya bersifat sementara dan menjadi penyebab timbulnya gejala nyeri pada mata, fotofobia, dan penurunan tajam penglihatan.10


Gambar 3. Hipopion
(Dikutip dari kepustakaan 5)

Inflamasi segmen posterior ditandai dengan adanya penebalan pembuluh darah retina dan oklusi arteri dan vena retina. Oklusi cabang vena retina diikuti dengan perdarahan intraretina, penebalan vena retina, dan berhubungan dengan edema makula yang khas. Tajam penglihatan akan sangat menurun jika terdapat gangguan pada arteri retina. Pada kasus ini, infiltrat nekrotik putih di dalam retina akan tampak bersama-sama dengan perdarahan intraretina (Gambar 4A). Vitritis kadang terjadi tetapi akan sangat berat. Serangan berulang dari vaskulitis retina dapat menghasilkan iskemia berat dan neovaskularisasi retina (Gambar 4B). Kelainan okular pada penyakit Behcet mengikuti siklus eksaserbasi uveitis.10 Kelainan segmen posterior lebih sering terjadi pada laki-laki, dan hal ini memerlukan perhatian khusus karena dapat menyebabkan kebutaan.7
A B
Gambar 4. Inflamasi segmen posterior, Vaskulitis dan perdarahan retina (A), Perifleblitis oklusif (Dikutip dari kepustakaan 11)
Angiografi fluoresens memperlihatkan obstruksi arteri dan vena retina. Kapiler retina yang tidak mendapat perfusi darah merupakan gambaran vaskulitis retina iskemik pada penyakit Behcet.10

Kriteria Diagnosis
Diagnosis penyakit Behcet ditegakkan berdasarkan gambaran klinis okular dan non-okular (Tabel 1).10

Tabel 1. Diagnosis Penyakit Behcet
(Dikutip dari kepustakaan 10)
Kriteria mayor 1. Ulkus aftosa di mulut
2. Ulkus genitalia
3. Kelainan okular
a. Iritis hipopion
b. Vaskulitis retina
4. Lesi kulit
a. Eritema nodosum
b. Tromboflebitis kutaneus
c. Hiperiritabilitas kulit
d. Acne berat
Kriteria minor 1. Artritis
2. Ulkus intestinal
3. Epididimitis
4. Penyakit vaskuler-obliterasi, oklusi, aneurisma (arteri pulmonalis)
5. Gejala neuropsikiatrik
Tipe 1. Tipe komplit: keempat kriteria mayor muncul dalam waktu yang bersamaan selama perjalanan penyakit
2. Tipe inkomplit:
a. Jika terdapat tiga kriteria mayor
b. Jika kelainan okular ada disertai salah satu kriteria mayor
3. Suspek: jika terdapat dua kriteria mayor selain kelainan okular
4. Possible: jika terdapat satu kriteria mayor

Diagnosis penyakit Behcet berdasarkan The International Study Group Diagnostic Criteria adalah ditemukannya ulkus mulut rekuren yang diikuti oleh dua gejala berikut:10
1. Ulkus genital rekuren
2. Kelainan pada mata
3. Kelainan pada kulit
4. Tes patergi positif
Pemeriksaan jenis HLA akan membantu menegakkan diagnosis Penyakit Behcet. HLA-B5 (atau Bw51) terdapat pada lebih dari separuh penderita penyakit Behcet di Jepang dan negara Mediteranian, namun jarang ditemukan pada ras kulit putih. Tes pungsi kulit dapat menunjukkan dermatografia, tetapi tes ini tidak spesifik dan pada beberapa penderita memberikan hasil negatif palsu.7 Penderita penyakit Behcet akan menunjukkan adanya pembentukan pus pada daerah kulit yang dipungsi.10

Diagnosis Banding
Penyakit Behcet dapat didiagnosis banding dengan kelainan sistemik yang dapat menyebabkan vaskulitis retina, seperti kelainan rematologik, sarkoidosis, dan uveitis intermediat. Sifilis dan tuberkulosis juga dapat dipertimbangkan sebagai diagnosis banding.10

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan penyakit Behcet sebaiknya dilakukan sedini mungkin. Tujuan yang ingin dicapai adalah untuk menekan proses inflamasi, mengurangi frekuensi dan beratnya rekurensi, dan mencegah terjadinya gangguan pada retina. Obat antiinflamasi yang sering digunakan adalah kortikosteroid, agen sitotoksik, siklosporin, dan kolkisin.9
Kortikosteroid topikal dan golongan midriatikum dapat diberikan pada kasus uveitis anterior. Kortikosteroid sistemik dapat dipakai pada inflamasi segmen posterior yang berat seperti vaskulitis retina. Kolkisin (0,6 mg peroral 2 kali sehari) dapat mengatasi episode eksaserbasi akut dengan cara menghambat migrasi leukosit dan kemotaksis.7
Episode berulang dari vaskulitis retina yang gagal diterapi dengan kortikosteroid dapat diatasi dengan pemberian imunosupresan sistemik seperti siklosporin, FK506, azatioprin, klorambusil, atau siklofosfamid.10 Klorambusil (6-12 mg perhari) dan azatioprin (2,5 mg/kgBB/hari) dengan kortikosteroid sistemik dosis rendah sangat efektif dalam mengontrol progresifitas penyakit Behcet, terutama untuk kelainan okular. Keberhasilan terapi akan terlihat dalam waktu 4-6 minggu setelah terapi diberikan. Selama pengobatan perlu dimonitor status hematologi pasien. Siklosporin juga efektif pada pasien dengan penyakit Behcet, tetapi efektivitasnya kurang baik bila dibandingkan dengan agen sitotoksik.7

Prognosis
Penyakit Behcet yang tidak diobati akan menyebabkan kebutaan. Uveitis anterior rekuren dapat menyebabkan glaukoma atau katarak, sedangkan kelainan pada segmen posterior dapat menyebabkan iskemia retina dan neovaskularisasi retina atau iris, atrofi nervus optikus, perdarahan vitreus rekuren, kontraksi vitreus, dan ablasio retina.7

DAFTAR PUSTAKA
1. Rose, Darmawan S, Agus S. The management of complicated cataract in Behcet’s syndrome, a case report. In: The 11th congress and 32nd annual meeting IOA full papers I. Medan: PERDAMI; 2006. p.147-50
2. Jabs DA. Rheumatic disease. In: Schachat AP, editor. Retina, vol.2, 3rd ed. St Louis: Mosby; 2001. p.1427
3. Suhardjo, Sasongko MB, Anugrahsari S. Uveitis. In: Suhardjo, Hartono, editors. Ilmu kesehatan mata. Yogyakarta: Bagian Ilmu Penyakit Mata FK UGM; 2007. p.63-71
4. Eva PR. Anatomi dan embriologi mata. In: Vaughan DG, Asbury T, Eva PR, editors. Oftalmologi umum. Jakarta: Widya Medika; 1995. p.7-9
5. The Johns Hopkins Vasculitis Center. Behcet’s disease. http://vasculitis.med.jhu.edu [diakses 22 Februari 2009]
6. Kanski JJ. Clinical ophtalmology: a systemic approach. Oxford: Buterworth-Heinemann; 1994. p.152-5
7. Rao NA, Forster DJ, Spalton DJ. Panuveitis. In: Podos SM, Yanoff M, editors. Textbook of ophthalmology, vol.2. New York: Gower Medical Publishing; 1992. p.8.5-8.10
8. Schlaegel T, Pavan-Langston D. Uveal tract: iris, ciliary body and choroid. In: Pavan-Langston, editor. Manual of ocular diagnosis and therapy, 2nd edition. Toronto: Little Brown and Company; 1998.p.179
9. Faris BH, Foster CS. Behcet’s disease. In: Albert DM, Jakobiec FA, editors. Principle and practice of ophthalmology, clinical practice. Philadelpia: WB Saunders Company; 1994. p.1018-25
10. Moorthy RS, Rao NA. Noninfectious corioretinal inflammatory conditions. In: Regillo CD, Brown GC, Flynn HW, editors. Vitreoretinal disease the essentials. New York: Thieme Medical Publishers; 1999. p.422-3
11. Paulose. Apthous ulcer (mouth ulcers). http://www.drpaulose.com [diakses 22 Februari 2009]

file:///E:/AKUIOOOOOO/TRAKTUS%20SPINOTALAMIKUS22222.ppt

Traktus Spinotalamikus

TRAKTUS SPINOTALAMIKUS

1.1 DEFINISI

Traktus spinotalamikus adalah suatu jalur asenden yang berasal dari medulla spinalis dan berjalan disepanjang medulla spinalis sampai bersinaps di talamus. Terdapat dua jalur yang tergabung dalam sistem ini, yakni traktus spinotalamikus lateral dan traktus spinotalamikus anterior. Traktus spinotalamikus sebagai jalur asendens yang menghantarkan impuls sensorik dari reseptor. Reseptor adalah organ sensorik khusus yang mampu mencatat perubahan fisik dan kimia didalam dan sekitar organisme, serta mengubahnya menjadi impuls yang diproses oleh sistem saraf.¹

Hubungan manusia dengan dunia luar terjadi melalui reseptor sensorik yang berupa reseptor eksteroseptif, propioseptif, interoseptif. Reseptor eksteroseptif yang berespon terhadap stimulus dari rangsangan dari lingkungan eksternal, termasuk visual, auditoar dan taktil. reseptor propioseptif misalnya yang menerima informasi mengenai posisi bagian tubuh atau tubuh diruangan. reseptor interoseptif dapat mendeteksi kejadian internal seperti perubahan tekanan darah.²

Sistem sensorik menerima informasi primer dari reseptor eksteroseptif dan propioseptif. terdapat empat subkelas mayor dari sensasi somatik yaitu:³

1. Sensasi nyeri yang dicetuskan oleh rangsangan yang mencederai

2. Sensasi suhu (termal), terdiri dari rasa panas dan dingin.

3. Sensasi sikap, dicetuskan oleh perubahan sikap dari otot dan persendian, dan mencakup rasa sikap anggota gerak serta gerakan anggota gerak (kinestesia).

4. Sensasi tekan, dicetuskan oleh stimulasi mekanis yang diberikan pada permukaan tubuh.

Beberapa reseptor sensorik tubuh meliputi ujung saraf bebas yang merfungsi sebagai reseptor nyeri. ujung saraf yang mempunyai bentuk tertentu seperti sisir dinamakan alat ruffini dan merupakan reseptor panas, ujung saraf lain krause sebagai reseptor dingin. Reserptor berupa merkel dan badan Meissner sebagai reseptor raba.

Gambar 1 Anatomi Reseptor⁴

1.2 ANATOMI DAN FISIOLOGI

A. Medulla Spinalis

Dari batang otak berjalan suatu silinder jaringan saraf panjang dan ramping, yaitu medulla spinalis, dengan ukuran panjang 45 cm (18 inci) dan garis tengah 2 cm (seukuran kelingking). Dari medulla spinalis spinalis keluar saraf-saraf spinalis berpasangan melalui ruang-ruang yang dibentuk oleh lengkung-lengkung tulang mirip sayap vertebra yang berdekatan.⁵Saraf spinal berjumlah 31 pasang dapat diperinci sebagai berikut : 8 pasang saraf servikal (C), 12 pasang saraf thorakal (T), 5 pasang saraf lumbal (L), 5 pasang saraf sakral (S), dan 1 pasang saraf koksigeal (Co). ⁵

Substansia grisea di medulla spinalis membentuk daerah seperti kupu-kupu di bagian dalam dan dikelilingi oleh substansia alba di sebelah luar. Seperti di otak, substansia grisea medulla spinalis terutama terdiri dari badan-badan sel saraf serta dendritnya antarneuron pendek, dan sel-sel glia. Substansia alba tersusun menjadi traktus (jaras), yaitu berkas serat-serat saraf (akson-akson dari antarneuron yang panjang) dengan fungsi serupa. Tiap-tiap belahan substansia grisea dibagi menjadi kornu dorsalis (posterior), kornu ventralis (anterior), dan kornu lateralis. Kornu dorsalis mengandung badan-badan sel antarneuron tempat berakhirnya neuron aferen. Kornu ventralis mengandung badan sel neuron motorik eferen yang mempersarafi otot rangka. Serat-serat otonom yang mempersarafi otot jantung dan otot polos serta kelenjar eksokrin berasal dari badan-badan sel yang terletak di tanduk lateralis.⁽⁴⁾

Dalam medulla spinalis lewat dua traktus dengan fungsi tertentu, yaitu traktus desenden dan asenden. Traktus desenden berfungsi membawa sensasi yang bersifat perintah yang akan berlanjut ke perifer. Sedangkan traktus asenden secara umum berfungsi untuk mengantarkan informasi aferen yang dapat atau tidak dapat mencapai kesadaran. Informasi ini dapat dibagi dalam dua kelompok, yaitu (1) informasi eksteroseptif, yang berasal dari luar tubuh, seperti rasa nyeri, suhu, dan raba, dan (2) informasi proprioseptif, yang berasal dari dalam tubuh, misalnya otot dan sendi

Gambar 3. Potongan melintang Medulla Spinalis²

B. Talamus

Jauh di dalam otak dekat dengan nukleus basal terdapat diensefalon, suatu struktur garis-tengah (midline) yang membentuk dinding-dinding rongga ventrikel ketiga, salah satu ruang tempat lewatnya cairan serebrospinalis. Diensefalon terdiri dari dua bagian utama, talamus dan hipotalamus.⁽⁴⁾

Talamus berfungsi sebagai stasiun penyambung dan pusat integrasi sinaps untuk pengolahan pendahuluan semua masukan sensorik dalam perjalanannya ke korteks. Bagian ini menyaring sinyal-sinyal yang tidak bermakna dan mengarahkan impuls-impuls sensorik penting ke daerah somatosensorik yang sesuai, serta ke daerah-daerah lain. ⁶

Gambar 4. Anatomi Talamus⁴

Gambar 5. Jalur Asenden Medulla Spinalis²

Gambar 5. Jaras Talamus- korteks sensoris

Impuls sensorik akan disalurkan melalui radiks posterior medulla spinalis yang dikenal sebagai ganglion spinalis, kemudian impuls tiba di nucleus propius disegmen medulla spinalis. Nukleus propius merupakan neuron yang menghubungkan medulla spinalis dengan nucleus ventro-postero-lateral dan ventro-postero-medial thalamus sisi kontralateral yang dikenal dengan traktus spinotalamikus. Di kornu posterior mereka menyilang garis tengah melalui komisura alba dan selanjutnya berkumpul di funikulus anterolateral. Pada tingkat servikal serabut yang berasal dari tungkai menduduki daerah lateral, bagian torakal menduduki daerah medial dan bagian brakioservikal menduduki bagian paling medial. Pada tingkat medulla oblongata jaras spinotalamik terletak disebelah dorsolateral oliva inferior. Di Pons ia berada diantara lemnikus medialis dan brakiu konjungtivum dan dimesensefalon diatas ujung dorsal lemniskus medialis dekat kolikulus superior.³

Lebih kerostral serabut-serabut spinotalamik tidak berkumpul lagi sebagai berkas, karena secara bertahap mengakhiri perjalanannya disepanjang nucleus ventro-postero-lateral dan ventro-postero-medial di thalamus. Untuk jaras sensorik pada wajah dibawa oleh nervus trigeminus. Setelah bersinaps di nukleus ventroposterolateral talamus selanjutnya membentuk traktus talamokortikal, traktus ini berjalan naik melalui kapsula interna yang terletak di posterior dari traktus piramidalis dan menyebar di corona radiata menuju ke korteks sensorik di girus post sentralis.^3,7

1. Traktus Spinotalamikus Anterior

Jalur ini merupakan serabut saraf yang fungsinya membawa stimulus taktil dan sensasi tekanan dengan reseptor perifer berada dikulit. Neuron pertama adalah sel saraf pseudounipolar ganglion spinalis. Biasanya cukup tebal, serat perifer bermielin yang mengirim sensasi taktil dan sensasi tekanan yang tidak begitu berbeda dari reseptor kulit, seperti keranjang rambut dan korpuskel taktil. Cabang sentral dari akson ini berjalan melalui radiks posterior ke dalam funikuli posterior medulla spinalis. Di sini semua mungkin berjalan naik untuk 2 sampai 15 segmen dan dapat memberikan kolateral ke bawah untuk 1 sampai 2 segmen. Pada sejumlah tingkat, semua bersinaps dengan neuron kornu posterior. Sel-sel saraf ini menggantikan “ neuron kedua” yang membentuk traktus spinotalamikus anterior. Traktus ini menyilang komissura anterior di depan kanalis sentralis ke sisi yang berlawanan dan berlanjut ke daerah perifer anterior dari funikulus anterolateral. Dari sini traktus ini berjalan naik ke nukleus ventralis talamus posterolateral, bersama dengan traktus spinitalamikus lateral dan lemniskus medialis. Sel-sel saraf talamus adalah “ neuron ketiga “, memproyeksikan impuls ke dalam girus postsentralis melalui traktus talamokortikalis.⁽¹⁾

Gambar 6. Lintasan-lintasan Raba dan Tekanan Ringan (Traktus Spinotalamikus Anterior)

2. Traktus Spinotalamikus Lateral

Jalur ini merupakan serabut saraf ascending yang terletak pada daerah medial sampai dorsal dan bagian ventral traktus spinoserebral. Jalur ini berfokus pada transmisi sensasi nyeri dan temperatur (suhu). Serabut-serabut saraf yang mengantarkan impuls pada jalur ini adalah serabut penghantar cepat tipe A delta dan serabut penghantar lambat tipe C yang badan selnya terdapat pada bagian dorsal ganglia saraf. Kedua jenis serabut saraf tersebut merupakan serabut yang tidak bermielin. Cabang sentral memasuki medula spinalis melalui bagian lateral radiks posterior. Di dalam medula spinalis, cabang sentral ini terbagi menjadi kolateral pendek, longitudinal, dimana di atas 1 atau 2 segmen berhubungan sinaps dengan sel-sel saraf substansia gelatinosa. Cabang ini adalah ”neuron kedua” yang membentuk traktus spinotalamikus lateral. Serat-serat dari traktus ini juga menyilang komisura anterior dan berlanjut ke bagian lateral funikulus lateral dan ke atas ke talamus. Seperti serat funikuli posterior, kedua traktus spinotalamikus juga tersusun dalam urutan somatotopik yang berasal dari tungkai, terletak paling perifer dan yang berasal dari leher, terletak paling sentral (medial).^(1,3)

Traktus spinotalamikus lateral menyertai lemnikus medialis pada waktu lemnikus spinalis melewati pusat otak. Traktus tersebut berakhir pada nukleus ventralis posterolateral dari talamus. Dari sini, “neuron ketiga” membentuk traktus talamokortikalis.⁽¹⁾

Gambar 7. Lintasan-Lintasan Nyeri dan Suhu (Traktus Spinotalamikus Lateral).

GANGGUAN PADA TRAKTUS SPINOTALAMIKUS

A. Spinotalamikus Anterior

Kenyataan bahwa cabang sentral dari neuron pertama berjalan ke atas dan ke bawah di dalam funikulus, dan berhubungan melalui banyak kolateral dengan “neuron kedua”, merupakan alasan mengapa cedera bagian lumbal dan toraks dari traktus spinotalamikus biasanya tidak menyebabkan hilangnya sensasi taktil yang penting. Impuls dapat dengan mudah melintas daerah cedera. Jika kerusakan mencakup bagian servikal traktus spinotalamikus anterior, dapat menyebabkan hipestesia ringan pada tungkai kontralateral.⁽¹⁾Kerusakan traktus ini menimbulkan kehilangan sensibilitas raba dan tekanan ringan dibawah tingkat kontralateral terhadap lesi. Ingatlah bahwa rasa raba diskriminatif akan selalu terdapat, karena informasi ini dihantarkan melalui fasikulus grasilis dan fasikulus kuneatus. Pasien tidak akan merasakan raba ringan dari sepotong kapas yang disentuhkan pada kulit atau tidak merasakan tekanan benda pada tumpul yang menyentuh.⁽⁴⁾

B. Spinotalamikus Lateralis

Jika traktus spinotalamikus lateral cedera, sensasi nyeri dan sensasi suhu akan rusak, meskipun tidak selalu dalam derajat yang sama. Pemotongan traktus spinotalamikus lateral pada ventral substansia alba medula spinalis menghilangkan sensasi nyeri dan suhu kontralateral sekitar 1 sampai 2 segmen di bawah tingkat operasi.⁽¹⁾Kerusakan pada traktus ini menimbulkan kehilangan sensibilitas nyeri dan suhu di bawah tingkat lesi. Karena itu, pasien itu tidak akan memberikan respon terhadap tusukan jarum atau mengenali benda dingin dan panas yang mengenali kulit.⁽⁴⁾

Sindrome pemotongan jaras sensorik¹

Gambar 8. Jalur pemotongan jaras sensoris²

1. Lesi pada a dan b, yaitu di kortikal atau subkortikal akan menyebabkan parastesi dan mati rasa pada masing-masing ekstremitas sisi yang berlawanan.

2. Lesi pada c yaitu dibawah talamus, menyebabkan hilangnya semua kualitas sensorik separuh tubuh kontralateral.
3. Lesi pada d, yaitu pada jaras sensorik lain selain nyeri dan suhu, terjadi hipestesi kontralateral wajah dan tubuh, sensasi nyeri dan suhu tetap utuh.
4. Lesi terbatas pada e yaitu pada lemnikus trigeminalis dan traktus spinotalamikus lateral pada pusat otak, maka tidak akan ditemukan sensasi nyeri dan suhu pada wajah dan tubuh kntra lateral. Tapi semua kualitas sensorik lainnya tidak terganggu.
5. Keterlibatan lesi di f yaitu pada lemnikus dorsalis dan traktus spinotalamikus anterior, menyebabkan kehilangan kualitas sensorik pada kontralateral tubuh, kecuali sensasi nyeri dan suhu.
6. Lesi di g berupa kerusakan nukleus, traktus trigeminalis dan traktus spinotalamikus lateral, menyebabkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu pada wajah ipsilateral dan tubuh kontralateral.
7. Kerusakan di h yaitu pada funikulus posterior menyebabkan hilangnya sensasi sikap, getaran, diskriminasi dan sensasi lain yang berhubungan dengan ataksia ipsilateral.
8. Lesi di i yaitu pada kornu posterior menghilangkan sensasi suhu dan nyeri ipsilateral. Semua kualitas sensorik lain tetap utuh.
9. Lesi pada k dengan cedera beberapa radiks posterior yang berdekatan diikuti oleh parastesi radikuler, nyeri dan penurunan atau hilangnya semua kualitas sensorik pada masing-masing segmen tubuh.

DAFTAR PUSTAKA

1. Duss, Peter. 1996. Diagnosis Topik Neurologi, Anatomi, Fisiologi, Tanda, dan Gejala. Jakarta: EGC. 1-30.
2. Baehr M et Frotscher. Duus’ Topical Diagnosis inNeurology, Anatomi-Phisiology-Sign-Symptoms. Newyork: Thieme Stuttgart.2005, 43-5.
3. Lumbantobing. Sistem Sensorik. Dalam: Neurologi Klinik Pemeriksaan Fisik dan Mental. Jakarta: FKUI, 2006.115-24.
4. Netter F, Craig J, Perkins J. Atlas Neuroanatomy and Neurophisiology. USA : Icon Costum Comunication.2002.75-7.
5. Mardjono, M, Sidharta P. Susunan Somestesia: Dalam :Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat, 2004. 71-113.
6. Waxman, Tephen. Clinical Neuroanatomy, edisi 25. New York: McGraw-Hill. 2003
7. Chambell, W. DeJong’s The Neurologic Examination sixth Edition. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins.2005:436-47.

HIV AIDS

HIV/AIDS

a. Definisi

AIDS (acquired Imunideficiency Syndrome) merupakan sekumpulan gejala atau penyakit yang disebabkan oleh menurunnya kekebalan tubuh akibat infeksi akibat infeksi virus HIV (Human Imunodeficiency Virus) yang termasuk famili retroviridae. AIDS merupakan tahap akhir dari infeksi HIV.⁵

b. Etiologi

HIV (Human Imunodeficiency Virus) adalah sejenis virus retrovirus RNA. Sel target virus ini terutama sel limfosit T, karena ia mempunyai reseptor untuk virus yang disebut CD⁴. Didalam sel limfosit T, virus dapat berkembang dan seperti retrovirus yang lain, dapat tetap hidup lama dalam sel dengan keadaan inaktif. Walaupun demikian, virus dalam tubuh pengidap HIV selalu dianggap infeksius yang setiap saat dapat aktif dan dapat ditularkan selama hidup penderita tersebut.⁵

c. Cara Penularan

Beberapa cara penularan virus HIV adalah sebagai berikut:

1. Transmisi seksual, baik homoseksual maupun heteroseksual.
2. Transmisi non seksual, meliputi transmisi parenteral dengan penggunaan jarum suntik atau alat tusuk lain yang telah terkontaminasi serta berasal dari produk darah.⁶
3. Transmisi transplasental.

d. Patogenesis

Setelah HIV masuk kedalam tubuh, virus menuju kekelenjar limfe dan berada didalam sel dendritik selama beberapa hari. Kemudian terjadi sindrome retroviral akut disertai dengan viremia. Pada tubuh timbul respon imun humoral maupun seluler. Sindrom ini akan hilang dalam 1-3 minggu. Serokonversi (perubahan antibodi negatif menjadi positif) terjadi dalam 1-3 bulan, dalam masa ini memasuki masa tanpa gejala dan terjadi penurunan bertahap CD⁴ (normal 800-1000sel/mm³) yang terjadi setelah replikasi persisten virus HIV.

e. Kriteria Diagnosis

Gejala mayor:⁵

1. Berat badan menurun lebih dari 10% dalam 1 bulan.
2. Diare kronik yang berlangsung lebih dari 1 bulan.
3. Demam berkepanjangan lebih dari satu bulan.
4. Penurunan kesadaran dan gangguan neurologis.
5. Demensia/ensefalopati HIV.

Gejala minor:

Batuk menetap lebih dari 1 bulan.

1. Dermatitis generalisata yang gatal.
2. Herpes Zoster multisegemental dan atau berulang.
3. Kandidiasis orofaringeal.
4. Herpes simpleks kronis progresif.
5. Limfadenopati generalisata.
6. Infeksi jamur berulang pada alat kelamin wanita.

Alogaritma diagnosis pada pasien HIV⁸

	Pasien dengan HIV

	Lesi fokal (-)

Th/sebagi toxoplasma selama 1-2 minggu

Serologi toxoplasma

(+)

Analisa LCS

Tidak ada perbaikan

Perbaikan

(-)

Lab mikroba, CMV, EBV

Dx toxoplasma

Biopsi

(-) (+)

e. Infeksi Sistem Saraf Pusat Pada HIV

Infeksi HIV merupakan defisiensi imun yang didapat yang mengenai multisistem termasuk sistem saraf pusat yang mengenai 60% dari seluruh pasien AIDS. Infeksi yang mengenai SSP pada AIDS ada dua jenis; infeksi opportunis sekunder atas immunosupresi yang diinduksi oleh hilangnya immunitas sel-T, dan infeksi HIV langsung pada SSP. Kelaianan neurologi yang terjadi pada pasien yang terinfeksi HIV meliputi:⁶

Berhubungan dengan infeksi HIV	Distal sensory peripheral neuropathy (DSPN) HIV demensia (HAD) Vacuolar myelopathy HIV poliomielitis
Infeksi opportunistik	Toxiplasmosis Cryptococcal meningitis Tuberculosis- menigitis, abses, tuberculoma Cytomegalovirus (CMV) ensefalitis, retinitis, lumbal radikulopati, vaskulitis perifer neuropati, PML (progessive multifocal leucoenchephalopathy)
Tumor	Limfoma primer pada SSP Metastasi dari limfoma sistemik
Complikas dari pengobatan	Neuropati perifer Mielopati

Neuropatologi

Mekanisme masuknya HIV ke SSP belum jelas, namun diduga sebagi sekunder terhadap viremia dan penetrasi endotel atau melalui transport monosit yang terinfeksi melalui sawar darah otak. Sekitar 30 % pasien asimtomatis seropositif HIV dengan biakan CSS positif HIV, kemungkinan virus menembus SSP pada awal perjalanan infeksi dan sering berada dalam keadaan asimtomatis.⁶

Saat ini sudah jelas bahwa infeksi HIV primer berakibat spektrum dari kelainan klinis SSP, meningitis, dan suatu demensia progresif yang disebut kompleks demensia AIDS (ADC).Dua jenis meningitis dapat terjadi pada infeksi HIV; sindroma febril akuta yang serupa dengan mononukleosis dalam beberapa hari atau minggu dari munculan HIV inisial dan meningitis aseptik disekitar saat serokonversi. Gejala meningitis berkaitan dengan pleositosis CSS mononuklir dan biakan CSS positif HIV pada 50 % pasien. Kedua keadaan ini self limited. ⁷

ADC adalah sindroma neurologis khas dengan kelainan kognisi, tampilan motor, dan tingkah laku. Gejala biasanya berupa kesulitan konsentrasi dan memori menuju demensia yang jelas dengan tingkat aurosal intak. Gerakan bergantian cepat yang melambat, hiperrefleksia, dan tanda-tanda lepasan frontal biasanya dijumpai pada pemeriksaan, dengan imbalans, ataksia, dan kelemahan aksial menjadi prominen pada tingkat penyakit yang lebih parah. Tingkat akhir ADC mendekati vegetatif dengan pandangan kosong, paraparesis, dan inkontinens. Gambaran ADC adalah khas demensia subkortikal seperti gangguan kognitif yang tampak pada kelainan Parkinson dan Huntington. Ada dan beratnya ADC paralel dengan beratnya kelainan sistemik pasien AIDS.⁷

Sel SSP yang dipastikan memperlihatkan antigen HIV 1 hanya makrofag, mikroglia, dan sel raksasa multinuklir. Demielinasi dengan tiadanya perubahan inflamatori (leukoensefalopati), seperti juga mielopati vakuoler, juga umum dijumpai. Tiadanya infeksi sitolitik dari sel saraf, oligodendrosit, dan astrosit memusatkan perhatian pada kemungkinan peran mekanisme indirek pada disfungsi otak berhubungan baik dengan virus maupun dengan toksin 'cellcoded'.⁶

f. Penatalaksanaan

1. Pengobatan suportif, yang bertujuan untuk meningkatkan keadaan umum pasien, meliputi perbaikan gizi, obat sistemik, serta vitamin.

2. Pencegahan serta pengobatan infeksi oportunistik dan kanker.

3. Pengobatan antiretroviral (ARV) meliputi nucleoside reverse transkriptase inhibitor, nukleotida revers transkriptase inhibitor, non-nukleoside revers transkripatse inhibitor dan inhibitor protease.⁵

DASAR DIAGNOSIS KLINIS

Pada pasien ini didapatkan gambaran klinis berupa sefalgia, demam hilang timbul, dermatitis generalisata, tanda defisit neurologis berupa gangguan fungsi luhur, hemiparese dekstra, timbulnya refleks patologis adanya refleks primitif.

DASAR DIAGNOSIS TOPIK

Dari hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik didapatkan kecurigaan lokasi lesi terdapat pada kedua hemisfer serebri, dan serebeli karena didapatkan adanya kelainan neurologis pada kedua sisi tubuh, serta berdasarkan pemeriksaan MRI didapatkan adanya multipel abses pada kedua hemisfer serebri et serebeli.

DASAR DIAGNOSIS ETIOLOGIK

Sesuai dengan kesimpulan dari diagnosis klinis dan topis maka yang paling tepat sebagai etiologi adalah adanya SOL di kedua hemisfer, selanjutnya dengan pemeriksaan CT Scan, MRI dan Serologi didapatkan adanya multipel abses dan juga pada pemeriksaan serologis didapatkan HIV (+). Adanya multipel abses pada pasien ini diduga disebabkan oleh infeksi toxoplasmosis yang menyerang SSP, karena sesuai dengan gambaran MRI tentang toxoplasmosis yaitu adanya multipel lesi, dengan nekrosis sentral dengan gambaran ring enhancement, perifokal edem, dan efek massa serta adanya corpus calosum enhancement. Serta gejala yang sesuai yaitu nyeri kepala, defisit neurologis fokal seperti hemiparese serta adanya gangguan status mental.

DASAR DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding pasien ini difikirkan sebagai multipel abses pada HIV yang disebabkan oleh Tubesculosis, karena abses pada tuberculoma juga terdapat multipel abses, dengan gambaran abses yang lebih kecil dengan ukuran 1-2 mm, serta efek massa yang minimal. Namun pada pasien ini didapatkan adanya gejala infeksi tuberkulosis pada paru, yaitu tidak adanya batuk-batuk yang lama dan pada pemeriksaan fisik paru tidak didapatkan kelaianan serta pada hasil MRI didapatkan ukuran yang lebih besar dan efek massa (+).

DAFTAR PUSTAKA

1. John RM. A, B, Cs of Brain Tumors- From their Biology to their treatment. http://www.brain-surgery.com [ diakses tanggal 18 Januari 2009].
2. Saanin S. Tumor Intra Kranial. http://www.neurosurgery.com [ diakses tanggal 20 Januari 2009]
3. Komaludin MT. Abses Otak. Cermin Dunia Kedokteran 1993. Vol 89:25-29.
4. Mardjono, M, Sidharta P. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat. 1996.
5. Djoerban Z & Djauzi S. HIV/AIDS di Indonesia. Dalam: Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Ed 4. Jakarta: Pusat Penerbitan IPD FKUI, 2006.182-9.
6. Manji, Miller. The Neurology of HIV Infection. J Neural Neurosurg Psychiatry 2004. http://www.jnpp.bmj.com [diakses 22 Januari 2009]
7. Ghoufari et al. HIV-1 associated Dementia: symptom and causes.J Retrovirology 2006. http://www.biomed.com [ diakses 21 Januari 2009]
8. Verma, A. Infections of The Nervous System, Neurological Manifestations of Human Imunodeficiency Virus Infection in Adults. In Neurology in Clinical Practice, fifth edition. Bradley et al (editor). Boston: Butterworth. 2000; 1529-41.